Врожденная глаукома: что это такое?

Врожденная глаукома – это многофакторное заболевание, вызванное нарушением оттока внутриглазной жидкости (ВГЖ), характерным признаком которого является прогрессирующая невропатия (специфическое поражение) зрительного нерва, приводящая к дефектам зрения. Болезнь составляет около 3% всех случаев глаукомы. Более 80% первичной врожденной глаукомы диагностируется у детей первого года жизни, у 25% при рождении

Врожденная глаукома появляется вследствие врожденных аномалий дренажной системы глаза, возникающих в структуре роговичного угла глазного яблока и препятствующих оттоку ВГЖ. В результате повышения давления внутри глаза (ВГД), он начинает увеличиваться, роговица становится мутной, а склера сильно истончается. Глаз может достигать очень больших размеров. Сразу после рождения из-за застоя жидкости у ребенка повышается ВГД, в результате чего появляются следующие симптомы:

•    увеличение одного или обоих глаз

•    затуманивание и помутнение роговицы

•    истончение склеры.

Каковы же причины врожденной глаукомы? Болезнь имеет многофакторную природу. Она может возникнуть из-за наследственных аномалий глаз, а также в результате внутриутробных воздействия на зародыш или плод патологических агентов.

Врожденная глаукома развивается в результате неправильного развития глаза еще на стадии плода. Затем ткань, задача которой заключается в фильтровании внутриглазной жидкости из передней камеры в кровоток, разрастается. В результате этого дефекта повышается внутриглазное давление и начинает накапливаться жидкость. Степень нарушений у каждого ребенка зависит от развития аномалий трабекулярных структур.

Симптомы врожденной глаукомы

Врожденная глаукома характеризуется своеобразными симптомами, связанными возрастными особенностями детского глаза.

Ранние симптомы врожденной глаукомы:

•    повышенная чувствительность к свету (светобоязнь)

•    непроизвольное сужение (блефароспазм) век, которое часто ошибочно принимают за конъюнктивит

•    слезоточивость.

Кроме того, повышение ВГД вызывает:

•    увеличение глаз и роговицы в размере;

•    окрашивание склеры в синий цвет из-за растяжения стенок глазного яблока;

•    отек и помутнение роговицы;

•    углубление и увеличение диска зрительного нерва, который выталкивается из глаза, и асимметричное расположение сосудов;

•    повреждение зрительного нерва из-за давления ВГЖ, а также кровеносных сосудов, питающих нерв.

Типы врожденной глаукомы

Различают четыре типа врожденной глаукомы:

•    первичная врожденная глаукома (включает неонатальную глаукому) – диагностируется в первые два года жизни

•    первичная детская глаукома – диагностируется в возрасте от трех до десяти лет

•    первичная ювенильная глаукома диагностируется в возрасте от 10 до 35 лет

•    вторичная врожденная глаукома, возникающая из-за различных врожденных дефектов глаз, пороков зрения, общих нарушений развития.

Факторы, вызывающие врожденную глаукому, до конца не изучены. Болезнь возникает спонтанно и спорадически. Генетические факторы также способствуют развитию, поэтому она может передаваться по наследству. Частота наследственных форм врожденной глаукомы составляет примерно 15%.

Лечение врожденной глаукомы

Цель лечения – снизить внутриглазное давление до уровня, препятствующего дальнейшему развитию невропатии. При первичной врожденной (детской) глаукоме основным показанием является хирургическое вмешательство. Операцию по поводу глаукомы следует проводить в возрасте до 1 года – до того, как зрительный нерв атрофируется и наступит полная слепота.

Операция заключается в срезании разросшейся ткани. Иногда врачи искусственно создают фистулы – новый путь оттока внутриглазной жидкости. Она включает в себя гониотомию, трабекулэктомию и циклодеструктивные процедуры – глубокую склерэктомию.

Раннее хирургическое вмешательство оказывается эффективным более чем в 80% случаев и помогает сохранить зрение у большинства детей с врожденной глаукомой. Фармакологическое лечение этой формы болезни используется в качестве дополнительной терапии.

При глаукоме, диагностированной у детей старшего возраста, и подростков, выбор метода лечения зависит от доминирующих изменений. Обычно сначала проводят фармакологическое лечение. Хирургическое вмешательство назначается при прогрессировании невропатии.

Лечение врожденной вторичной глаукомы зависит от вызывающих ее факторов. Сначала обычно используется фармакотерапия.

После проведенного хирургического или медикаментозного лечения пациент должен оставаться под офтальмологическим наблюдением на протяжении всей своей жизни и проходить визуальную реабилитацию.